患者之声

来自广州的患者故事——寻回久违的轻松

患者王女士,53岁,患帕金森病15年,肢体震颤、僵直,行动迟缓。

王女士患帕金森病的时候才38岁,正是年富力强的时候,却不幸患上帕金森病,从此开始了抗帕漫漫长途。开始的时候是左侧肢体震颤、僵硬,药物治疗没几年就无法控制症状了。约10年前王女士接受了脑神经核团射频毁损术,术后症状得到了部分改善,但是也留下了相应的后遗症:说话模糊不清,左手无力,左右平衡极差,且震颤改善不佳。近几年随着病程的进展,双侧肢体尤其是以往较轻的右侧症状明显加重,在家经常摔倒,不是左脚摔,就是右脚摔,根本就不能出门;右侧震颤严重,左手又无力,王女士在家好好拿个水杯喝口水都有困难,吃饭也需要家属协助,完全无法生活自理。十多年的帕金森病折磨,经历了药物治疗和毁损治疗,依然连自己照顾好自己都做不到,看着身边的姐妹都成群结队的去跳广场舞,开展各式各样的退休后活动,王女士羡慕之外更是心酸不已。

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头颅MRI扫描显示原脑神经核团射频毁损手术部位(红色箭头)

 

今年五月王女士在网上了解到南方医院正在开展DBS手术,可治疗帕金森病,创伤小效果好,且不会造成不可逆损伤。王女士抱着试一试的心态找到了南方医院神经外科杨开军主任。杨开军主任接待王女士后,开展多次病例讨论,认为王女士接受过右侧丘脑腹中间核(Vim)和苍白球内侧部(Gpi)射频毁损术,毁损术属破坏性手术,损伤无法逆转,目前双侧进展,且以右侧症状为主,双侧症状不一致,协调动作困难。对于该例患者,双侧丘脑底核(STN)脑起搏器植入手术是最佳治疗方案,术后通过双侧异频调控有望达到满意的效果。

在南方医院神经外科杨开军主任及龙浩博士的介绍下,王女士认识了“景昱·新一代无线远程脑起搏器”,并了解到“景昱·新一代无线远程脑起搏器”是市面上唯一一款支持左右脑电极异频刺激的产品,可根据左右侧症状及中线症状的轻重不同,设置两侧完全不同频率、电压、脉宽,解决了无法同时兼顾治疗肢体症状及中线症状这一难题,能够提高治疗效果,大大减少副作用。

经过周密的术前准备,南方医院功能神经外科团队顺利完成了脑起搏器植入手术,手术非常成功,术中测试阶段王女士即表示:手脚活动多年没这么松快过了。

 

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术中测试效果明显

术后一月王女士来到南方医院开机程控,在南方医院神经外科龙浩博士的调控之下,王女士症状得到了明显控制,手术效果非常明显:震颤消失,走路明显比之前有力多了,平衡也有所改善不再趔趄,双手活动自如。体验到了长久未有的轻松感觉,王女士非常兴奋。

 

对于帕金森患者来说,可望而不可即的就是普通人的生活。开机后没多久,王女士就迫不及的去体验曾经最“普通”的生活了,自己跑出去买菜自己回家做饭,再也不必家人协助,自己能够照顾好自己了。对于这样的改变,王女士深深感激,庆幸自己遇到了南方医院神经外科团队以及苏州景昱的异频脑起搏器。


来自遵义的患者故事——神奇的异频治疗

患者谭女士,68岁,贵州遵义人,首次发病于15年前,无明显诱因出现双上肢震颤,诊断为“帕金森病”。谭女士退休没几年,就被诊断为帕金森病,患病至今已经有15年了,一直就是老伴在照顾。刚开始还算好,只是轻微震颤僵直,吃药也能控制住症状,生活自理不成问题。随着时间推移,病程进展,谭女士的症状越来越严重,药物控制效果越来越差,连最基本的穿衣脱衣这些琐事都需要老伴照顾,药效起来的时候异动特别严重,走路都是摇摇晃晃的;药效消退的时候,又因身体僵直只能坐在沙发上动弹不得。老伴还比谭女士大上两岁,今年也要70岁了,除了白天照顾妻子生活起居外,还经常要半夜起身帮妻子翻身,现如今也常常感到力不从心。三个子女常年在外工作都已生儿育女,可是母亲久病,也无法将孩子交给谭女士照顾。谭女士时常叹息,自己一病这么多年,最对不起老伴和儿女,人家老太太都是照顾老头子帮忙带孙子,自己却是连生活自理都做不到,还要拖累亲人照顾。


其实早在三年前,谭女士就听说手术能够治疗帕金森病,然而只能在北京做手术。这对于身处遵义的谭女士来说,手术及术后程控路上来回成本都太高,加上自己是帕金森病患者,出行极为不便,因此全家人一直期盼遵义当地能够有医院开展DBS手术。


今年五月,谭女士听说遵义医学院附属医院开展DBS手术后,立即来院就诊。经过遵义医学院附属医院神经内科、神经外科多名专家及上海瑞金医院功能神经外科孙主任联合会诊,认为该患者符合DBS手术指征。遵义医学院附属医院谢主任向谭女士介绍了“景昱新一代无线远程脑起搏器”。2017年5月15日,在上海瑞金医院功能神经外科孙主任及遵义医学院附属医院神经外科谢主任的主刀下,成功为患者进行了DBS手术。谭女士成为了遵义医学院附属医院首例植入“景昱新一代无线远程脑起搏器”的帕金森病患者。

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6月9日,谭女士来到医院进行首次程控开机,谢主任根据谭女士左右两侧肢体不同症状为谭女士设置了左右两侧大脑完全不同的刺激参数:左侧大脑高频刺激控制肢体震颤等症状,右侧大脑低频刺激控制步态平衡等症状。


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左右两侧异频刺激参数 

 

开机后,谭女士症状得到了明显的控制,僵直减轻,震颤消失,平衡及走路也比术前大有好转,手术改善效果非常明显,谭女士的脸上露出了久违的笑容。老伴及子女也对于手术后程控效果表示惊叹,全家人对于景昱医疗优质的产品、良好的服务表示深深感谢。


现如今,谭女士基本能够生活自理,偶尔在家打扫打扫卫生,为老伴做做饭,终于能够和老伴一起,安享晚年了。


“景昱新一代无线远程脑起搏器”是市面上唯一一款支持左右脑电极异频刺激的产品,可根据左右侧症状及中线症状的轻重不同,设置两侧完全不同频率、电压、脉宽,解决了无法同时兼顾治疗肢体症状及中线症状这一难题,提高治疗效果,大大减少副作用。



 

帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清

 

今天的文章先从一个病例开始:


李某,62 岁男性,2 年前因右手不自主震颤就诊。血液化验及头颅磁共振检查未见明显异常,诊断为「帕金森病」,口服多巴丝肼片、盐酸普拉克索治疗,症状改善不明显,渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。


近 1 月来出现数次晕厥,就医发现存在直立性低血压,复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显,最终诊断为「多系统萎缩」。


临床上有许多类似李某的患者,以帕金森症状为首发表现就诊,往往会被当成帕金森病来治疗。


为了减少类似的误诊,对于以帕金森症状为主要表现的疾病,该如何揭去帕金森症状这层「面纱」,露出底下的「真面目」呢?


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图 1 帕金森症状分类树状图 

 

首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。


原发性帕金森病(PD)


帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断,目前术前病理诊断尚不能实现,长期随访观察才能「日久见 PD」。PD 患者多从一侧肢体起病,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。


帕金森综合征


广义上指有帕金森样表现的疾病总称(Parkinsonism), 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称(Parkinsonian),一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病:


1.  继发性帕金森综合征


仔细询问病史及相应的辅助检查,一般较易诊断。


(1)药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有明显的服药史,服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物,可出现帕金森症状。


(2)血管性(VP):有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为「磁性足反应」,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。


(3)中毒性:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。


(4)代谢性:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病等。


(5)肿瘤:基底节区肿瘤可引起帕金森症状。


(6)脑炎后:较少见,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液检查提示颅内感染,病情缓解后其帕金森样症状随之改善。


(7)脑外伤:少见,个例报导钝性头部外伤致中脑损害,可出现帕金森症状,左旋多巴可改善部分症状。


2. 帕金森叠加综合征


(1)多系统萎缩(MSA):表现为自主神经功能障碍(尿失禁、直立性低血压等)、帕金森症状、小脑症状(共济失调、小脑性构音障碍等)。按早期突出症状分为帕金森型(MSA-P)、小脑型(MSA-C)、自主神经型(MSA-A)。


其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为 PD 及 SCA,直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。头颅 MRI 横断面示脑桥「十」字征,矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感,少部分反应灵敏。


(2)进行性核上性麻痹(PSP):多在 40 岁以后发病,进行性加重,垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,姿势步态不稳伴反复跌倒,颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直,近端重于远端。头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。


(3)路易体痴呆(DLB):在临床和病理表现上介于 PD 和 AD 之间,表现为波动性认知功能障碍,形象而细节丰富的复发性视幻觉,自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期,与 AD 及 PD 鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的 Lewy 包涵体。头颅 MRI 颞叶萎缩不明显,FDG-PET 可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。


(4)皮质基底节变性(CBD):好发于 60~80 岁,不对称性的帕金森样表现,构音障碍和智能减退、失用、异己手(肢)综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等,MRI 表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。


3. 遗传性帕金森综合征


(1)Huntington 病(HD):大多数有阳性家族史,表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。


(2)肝豆状核变性(WD):可有舞蹈样动作、精神症状,帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等,实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常,角膜 K-F 环阳性,头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。


看了上文,可见需要鉴别的疾病确实纷繁复杂,但是如果你心里种着一棵「帕金森症状分类树」,以理论知识为土壤、临床实践为肥料,灌以细心和耐心,加上一点犀利的眼光,相信最终总能顺藤摸瓜,找到真相。


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